Sarkooma

Sarkooma on tukikudossyövän yleisnimitys. Se on tukikudoksesta peräisin olevien kudosten pahanlaatuinen kasvain. Tukikudoksia ovat luu, rusto, sidekudos, rasvakudos, verisuonet ja lihaskudos. Suomessa todetaan vuosittain noin 200 uutta pehmytkudossarkoomaa, noin 40–50 luusarkoomaa ja noin 30 kohtusarkoomaa.

Sarkoomiin kuuluu suuri joukko erilaisia ja harvinaisia kasvaimia, joiden nimet viittaavat usein sairauden lähtökudokseen. Sarkoomia esiintyy kaikkialla kehossa. Tavallisimmin ne sijaitsevat pehmytkudoksissa, ihossa, kohdunrungossa, hermostossa, mahalaukussa ja luussa. Sarkooma voi esiintyä kaiken ikäisillä.

Suomalaislapsilta löytyy vuosittain kymmenkunta sarkoomaa, joista noin puolet on luusarkoomia ja puolet pehmytkudossarkoomia. Luusarkoomista osteosarkoomaa ja Ewingin sarkoomaa esiintyy erityisesti lapsilla ja nuorilla. Lasten tavallisin sarkooma onkin osteosarkooma. Lasten tavallisin pehmytkudossarkooma on rabdomyosarkooma, jota esiintyy aikuisilla hyvin harvoin.

Sarkooman aiheuttajat

Sarkoomien syistä ja aiheuttajista tiedetään varsin vähän.
Ionisoiva säteily ja esimerkiksi sädehoito suurentavat sarkooman riskiä. Annetun sädehoidon jälkeen hoidetulle alueelle voi ilmaantua sarkooma, mutta se on erittäin harvinaista. Kaposin sarkooman tiedetään liittyvän HIV-infektioon ja aidsiin.

Mikä aiheuttaa syöpää?

Sarkooman perinnöllisyys

Tietyt perinnölliset oireyhtymät, kuten Li–Fraumenin oireyhtymä, retinoblastooma ja neurofibromatoosi, altistavat pehmytkudossarkoomien synnylle. Li–Fraumenin oireyhtymä ja retinoblastooma suurentavat myös luusarkoomaan sairastumisen riskiä, samoin kuin luuston multippeli hereditäärinen eksostoosi (MHE).

Syöpäjärjestöjen periytyvyysneuvonta

Syövän perinnöllisyys

Pehmytkudossarkooma

Oireet

Pehmytkudossarkooma on yleensä hitaasti kasvava kyhmy. Sarkoomat kasvavat usein kookkaiksi ennen kuin ne aiheuttavat oireita. Vain harvoin sairastuneilla esiintyy laihtumista, kuumetta tai muita yleisoireita.

Tutkimukset

Magneettitutkimus on pehmytkudoskasvainten paras ja tarkin kuvantamismenetelmä. Tarpeen mukaan magneettikuvausta täydennetään tietokonetomografialla ja harvemmin myös röntgenkuvauksella.
Kuvantamisen avulla pyritään selvittämään kasvaimen sijainti, paikallinen levinneisyys ja rajautuminen sekä mahdollisuuksien mukaan sen laatu.

Pehmytkudossarkooman diagnoosin varmistamiseen tarvitaan aina paksuneulalla otettava kudosnäyte. Mikäli sarkooman mahdollisuus on olemassa, näyte otetaan aina vasta lopullisessa hoitopaikassa. Yleensä näyte otetaan kuvantamistutkimusten yhteydessä.

Mahdollisia etäpesäkkeitä tutkitaan esimerkiksi tietokonetomografialla.

Syövän toteaminen ja tutkimukset

Luokittelu

Pehmytkudossarkooma voi sijaita missä tahansa elimistössä, mutta tavallisimmat sijaintipaikat ovat raajat ja vartalon seinämä. Tavallisimpia pehmytkudossarkoomia ovat maligni fibroottinen histiosytooma (MFH), fibrosarkooma, liposarkooma, synoviaalisarkooma ja leiomyosarkooma.

Pehmytkudossarkoomat jaetaan niiden erilaistumisasteen mukaan kolmeen tai neljään luokkaan. Mitä paremmin solu on erilaistunut – eli mitä lähempänä sen rakenne on normaalia solurakennetta – sitä hitaammin se yleensä kasvaa ja etäpesäkkeiden riski on pieni. Hyvin erilaistuneet kasvaimet (gradus 1 ja 2) ovat käytännössä pienen pahanlaatuisuusasteen kasvaimia, huonosti erilaistuneet kasvaimet (gradus 3 ja 4) puolestaan suuren pahanlaatuisuusasteen kasvaimia.

Sarkoomat leviävät yleensä veren kautta, minkä takia etäpesäkkeitä tulee ensisijaisesti keuhkoihin. Imusolmukkeissa olevat etäpesäkkeet ovat erittäin harvinaisia.

Syövän luokittelu

Hoito

Pehmytkudossarkoomat ovat niin harvinaisia ja monimuotoisia sairauksia, että niiden hoito on yksilöllistä. Useimmiten hoito aloitetaan leikkauksella ja sitä täydennetään tarpeen mukaan solunsalpaaja- tai sädehoidolla.

Syövän hoito

Leikkaus

Pehmytkudossarkooman ensisijainen hoito on leikkaus. Pahanlaatuisen kasvaimen tyyppi ja tarkka levinneisyys on tunnettava ennen leikkausta.

Sarkooma kunnioittaa usein elimistön rakenteita. Pehmytkudoksissa sarkooma kasvaa melko tarkkarajaisesti ja työntää muita kudoksia sivuun, eikä tunkeudu niihin. Leikkauksessa syntynyt kudospuutos korjataan tarvittaessa esimerkiksi muualta elimistöstä otetulla kudossiirteellä.

Pehmytkudossarkoomat leviävät tavallisesti keuhkoihin veriteitä pitkin. Eräät sarkooman alatyypit leviävät kuitenkin myös imusolmukkeisiin. Tällöin imusolmukkeet on mahdollistaa poistaa leikkauksella. Joskus myös keuhkoihin kasvaneita etäpesäkkeitä voidaan leikata.

Jos leikkaus ei ole riittävän laaja tai kasvaimen uusiutumisen riski on suuri, hoitoa tavallisesti täydennetään leikkauksen jälkeen annettavalla sädehoidolla.

Uusiutuneen taudin leikkaus: Paikalliset uusiutumat leikataan jos mahdollista. Leikkauksen jälkeen annetaan lisäksi sädehoitoa, ellei sitä ole jo annettu aiemmin. Myös keuhkoissa olevat etäpesäkkeet pyritään mahdollisuuksien mukaan leikkaamaan.

Syövän leikkaushoito

Sädehoito

Sädehoito on ionisoivaa säteilyä, joka tuhoaa syöpäsoluja paikallisesti. Pehmytkudossarkoomaa voidaan hoitaa myös pelkällä sädehoidolla, jos leikkausta ei voida tehdä. Pelkkä sädehoito ilman leikkausta on vain erittäin harvoin parantava hoito.

Pääsääntöisesti sädehoito annetaan leikkauksen jälkeen täydentävänä hoitona, joskus leikkausta edeltävänä, kasvaimen pienentymiseen tähtäävänä hoitona.

Leikkauksen jälkeinen sädehoito: Sädehoitoa annetaan leikkauksen jälkeen, jos leikkaus ei ole ollut riittävän laaja tai sarkooman uusiutumisriski on suuri. Sädehoito vähentää merkittävästi paikallisia uusiutumia.

Leikkausta edeltävää sädehoitoa puolestaan harkitaan, jos leikkauksen jääminen puutteelliseksi näyttää tutkimusten perusteella todennäköiseltä. Suuren uusiutumisriskin sarkoomiin voidaan joskus käyttää yhdistettyä säde- ja solunsalpaajahoitoa (kemosädehoito) ennen leikkausta.

Oireita lievittävää sädehoitoa voidaan käyttää, jos esimerkiksi luussa oleva etäpesäke on kivulias tai keuhkoissa oleva etäpesäke aiheuttaa pulmia.

Sädehoito

Solunsalpaajahoito

Solunsalpaajahoitoa harkitaan liitännäishoidoksi leikkauksen jälkeen sellaisille alle 70-vuotiaille pehmytkudossarkoomapotilaille, joiden sarkooman uusiutumisen riski on erityisen suuri. Solunsalpaajahoito vähentää merkittävästi paikallisia uusiutumia ja etäpesäkkeitä.
Pehmytkudossarkoomien liitännäissolunsalpaajahoidossa käytetään yleensä doksorubisiinin ja ifosfamidin yhdistelmää.

Kemosädehoito: Yhdistettyä solunsalpaaja- ja sädehoitoa suositellaan ensisijaiseksi hoidoksi, jos pehmytkudossarkooman leviämisriski on suuri ja solunsalpaajahoitoa tarvitaan pienentämään kasvainta sellaiseksi, että sen leikkaaminen olisi hoidon myötä myöhemmin mahdollista.

Uusiutuneen syövän hoito: Leikkaukseen soveltumattomat etäpesäkkeet tai uusiutumat hoidetaan solunsalpaajahoidolla, muulla syövän lääkehoidolla tai sädehoidolla. Lääkehoidon valintaan vaikuttaa mm. kasvaimen alatyyppi.

Solunsalpaajahoito

Seuranta, uusiutuminen ja ennuste

Pehmytkudossarkoomapotilaita seurataan hoidon jälkeen 2–12 kuukauden välein viiden vuoden ajan. Sen jälkeen pienen pahanlaatuisuusasteen kasvaimia seurataan noin vuoden välein seuraavat viisi vuotta. Seurannassa etsitään erityisesti paikallisia uusiutumia ja keuhkoissa olevia etäpesäkkeitä, sillä niiden varhainen hoito tuottaa usein hyvän tuloksen. Seurantasuunnitelma räätälöidään kullekin potilaalle yksilöllisesti.

Pehmytkudossarkooman paikalliseen seurantaan soveltuu parhaiten magneettitutkimus.

Pehmytkudossarkooma saattaa uusiutua paikallisesti tai lähettää etäpesäkkeitä. Pehmytkudossarkoomien tärkeimmät ennustetekijät ovat kasvaimen koko, solutyyppi, kasvaimen erilaistumisaste, kuolleiden solujen (nekroosin) esiintyminen kasvaimessa, leikkausmarginaalit ja kasvutapa. Diagnoosivaiheessa 10–20 prosentilla potilaista löytyy etäpesäkkeitä, jotka ovat huonon ennusteen merkki. Ennusteeseen ja hoidettavuuteen vaikuttavat myös potilaan ikä ja mahdolliset muut sairaudet.

Pehmytkudossarkoomaa sairastavista potilaista keskimäärin noin 60 prosenttia on elossa viiden vuoden kuluttua diagnoosista. Jos kasvain on paikallinen, potilaista on viiden vuoden kuluttua elossa noin 80 prosenttia. Jos kasvain on levinnyt, joka viides on elossa viiden vuoden kuluttua.

Luusarkooma

Oireet

Luusarkooman oireita ovat kipu ja mahdollisesti myös nivelen seudun turvotus ja liikerajoitus. Joskus luusarkooman ensioireena voi olla myös murtuma.

Osteosarkooma esiintyy tyypillisesti polven seudulla, joten se voidaan herkästi sekoittaa esimerkiksi urheiluvammaan. Ewingin sarkoomaan saattaa liittyä painonlaskua ja kuumeilua.

Tutkimukset

Luukasvainten tutkiminen aloitetaan yleensä röntgenkuvauksella. Lisätietoa saadaan myös tietokonetomografiasta, magneettikuvauksesta ja kokokehon isotooppikuvauksesta.

Magneettitutkimus korvaa usein tietokonetomografian. Tietokonetomografialla voidaan varmistaa, ettei etäpesäkkeitä ole.

Luusarkooman diagnoosin varmistamiseen tarvitaan aina paksuneulalla otettava kudosnäyte. Näyte otetaan yleensä kuvantamistutkimuksen yhteydessä.

Syövän toteaminen ja tutkimukset

Luokittelu

Luukasvaimet luokitellaan pahanlaatuisen solutyypin, erilaistumisasteen ja levinneisyyden mukaan.
Tavallisimpia luusarkoomia ovat kondrosarkooma, osteosarkooma ja Ewingin sarkooma. Luussa esiintyy myös muita pahanlaatuisia kasvaimia, kuten luun lymfoomia ja myeloomaa. Yleisin luussa esiintyvä pahanlaatuinen muutos on kuitenkin muualta elimistöstä levinneen syövän etäpesäke.

Luusarkoomat jaetaan niiden erilaistumisasteen mukaan kolmeen tai neljään luokkaan. Mitä paremmin solu on erilaistunut – eli mitä lähempänä sen rakenne on normaalia solurakennetta – sitä hitaammin se yleensä kasvaa tai lähettää etäpesäkkeitä. Hyvin erilaistuneet kasvaimet (gradus 1 ja 2) ovat käytännössä pienen pahanlaatuisuusasteen kasvaimia, huonosti erilaistuneet kasvaimet (gradus 3 ja 4) puolestaan suuren pahanlaatuisuusasteen kasvaimia.

Luusarkoomien levinneisyys ilmaistaan TNM-luokituksen avulla. Siinä T (tumor) kuvaa kasvaimen tunkeutumista ympäristöönsä, N (node) leviämistä läheisiin imusolmukkeisiin ja M (metastasis) mahdollisia etäpesäkkeitä. Imusolmukkeet ovat pieniä pavunkaltaisia suodattimia, joiden läpi imuneste virtaa.

Luusarkooman levinneisyysluokitus

Emokasvain
T0 Kasvainta ei ole osoitettavissa.
T1 Kasvaimen suurin läpimitta on korkeintaan 8 cm.
T2 Kasvaimen suurin läpimitta on yli 8 cm.
T3 Emokasvaimen alueella on erillisiä kasvainpesäkkeitä.
Alueelliset imusolmukkeet
NX Imusolmukkeet eivät ole arvioitavissa.
N0 Imusolmukkeissa ei ole etäpesäkkeitä.
N1 Imusolmukkeissa on etäpesäkkeitä.
Kauempana olevat etäpesäkkeet
M0 Etäpesäkkeitä ei ole todettu.
M1 Etäpesäkkeitä on todettu.

Syövän luokittelu

Hoito

Luusarkoomien hoito valitaan kasvaimen laajuuden ja ominaisuuksien mukaan. Pienen pahanlaatuisuusasteen luusarkooman (gradus 1 ja 2) hoidoksi riittää yleensä laaja leikkaus, muiden luusarkoomien hoidossa käytetään kasvaimen alatyypistä riippuen joskus leikkauksen lisäksi solunsalpaaja- ja sädehoitoja.

Syövän hoito

Leikkaus

Leikkauksen ensisijaisena tavoitteena on poistaa kasvain mahdollisimman laajasti ja saada näin syöpä hallintaan. Toissijaisena tavoitteena on säästää raaja ja sen toiminta.

Poistettu luu korvataan mahdollisuuksien mukaan proteesilla tai luusiirrännäisellä. Amputaatiota tarvitaan vain hyvin harvoin.

Leikkauksiin yhdistettävä solusalpaajahoito parantaa ostesarkooman ja Ewingin sarkooman hoitotuloksia huomattavasti. Solunsalpaajaa annetaan sekä ennen leikkausta että sen jälkeen. Solunsalpaajilla pyritään hoitamaan myös elimistössä olevat mahdolliset mikroskooppisen pienet etäpesäkkeet.

Säästävä leikkaus: Nykyisin raajan säästävät leikkaukset ovat yleistyneet, ja ne ovat mahdollisia 70–90 prosentissa luusarkoomia. Usein pienemmät leikkaukset parantavat potilaan elämänlaatua. Säästävää leikkausta ei kuitenkaan yleensä voida tehdä, jos luusarkooma on levinnyt isoihin hermoihin tai verisuoniin.

Uusiutuneen syövän leikkaus: Luusarkooma voi uusiutua paikallisesti tai etäpesäkkeinä. Osa uusiutumista voidaan hoitaa parantavasti leikkauksella.

Syövän leikkaushoito

Solunsalpaajahoito

Ewingin sarkooma ja suuren pahanlaatuisuusasteen osteosarkooma lähettävät etäpesäkkeitä jo varhaisessa vaiheessa, ja siksi niiden hoito aloitetaan heti diagnoosin jälkeen solunsalpaajilla. Solunsalpaajahoidolla pyritään hoitamaan myös elimistössä mahdollisesti olevat mikroskooppisen pienet etäpesäkkeet. Suuren pahanlaatuisuusasteen syöpien hoitoa jatketaan yleensä leikkauksella ja sen jälkeisellä solunsalpaajahoidolla.

Osteo- ja Ewingin sarkoomien leikkauksiin yhdistettävä solusalpaajahoito parantaa hoitotuloksia huomattavasti. Solunsalpaajahoidon yhdistäminen leikkaukseen on muuttanut myös leikkausten luonnetta. Nykyisin leikkaukset ovat aiempaa säästävämpiä, mikä parantaa huomattavasti potilaan elämänlaatua hoidon jälkeen.

Aggressiivisten osteosarkoomien hoidossa käytetään monen solunsalpaajan yhdistelmää. Nuorten potilaiden solunsalpaajahoito on intensiivistä ja hoidon toteutus on vaativaa. Lisäksi tarvitaan tukihoitoja, joiden avulla vähennetään ja hallitaan syöpälääkkeiden haittavaikutuksia.

Solunsalpaajat aiheuttavat tyypillisesti pahoinvointia, oksentelua, hiusten lähtöä, häiriöitä verisolujen toimintaan (luuydinlama) ja tulehdusherkkyyden kasvua. Osteosarkooman ja Ewingin sarkooman hoitojen aiheuttamat haitat voivat olla kauaskantoisia, koska nämä taudit esiintyvät pääosin lapsilla ja nuorilla. Pitkään kestänyt solunsalpaajahoito suurentaa toisen syövän riskiä.

Solunsalpaajahoito

Uusiutuneen syövän solunsalpaajahoito: Uusiutunutta luusarkoomaa hoidetaan yleensä solunsalpaajahoidolla ja leikkauksella. Myös intensiivihoitoa ja kantasolusiirtoa on joskus mahdollista käyttää.

Sädehoito

Sädehoito on ionisoivaa säteilyä, joka tuhoaa syöpäsoluja paikallisesti. Joidenkin luusarkoomien hoidossa voidaan käyttää leikkauksenjälkeistä sädehoitoa joko yksin tai yhdessä solunsalpaajien kanssa. Esimerkiksi osteosarkooma reagoi kuitenkin huonosti sädehoitoon.

Sädehoitoa käytetään myös oireenmukaisena hoitona, jos leikkaus ei ole mahdollinen.

Sädehoito

Seuranta, uusiutuminen ja ennuste

Luusarkoomapotilaita seurataan kahtena hoitoa seuraavana vuonna 2–3 kuukauden välein ja sen jälkeen puolen vuoden välein, kunnes hoidosta on kulunut viisi vuotta. Sen jälkeen seuranta yleensä lopetetaan, sillä suurin osa luusarkoomien uusiutumisista tulee parin ensimmäisen vuoden aikana. Osalla potilaista seurannan kokonaiskesto on 10 vuotta.

Seurannassa käytetään röntgenkuvausta, luuston isotooppikuvausta, magneetti- ja/tai tietokonetomografiakuvausta. Seurantasuunnitelma laaditaan kullekin potilaalle yksilöllisesti.

Hoidosta huolimatta osa luusarkoomista uusiutuu. Uusiutuneiden luusarkoomien ennuste on usein huono.

Nykyisin luusarkoomaa sairastavista hieman yli 60 prosenttia on elossa viiden vuoden kuluttua diagnoosista. Kun kasvain on paikallinen, potilaista on viiden vuoden kuluttua elossa noin 80 prosenttia. Levinnyttä syöpää sairastavien ennuste on selvästi huonompi.

Lähteet

Tarkkanen M, Blomqvist C, Böhling T, Tukiainen K. Pehmytkudossarkoomat. Kirjassa: Joensuu H, Roberts PJ, Kellokumpu-Lehtinen P-L, Jyrkkiö S, Kouri M, Teppo L, toim. Syöpätaudit. Helsinki: Kustannus Oy Duodecim, 2013, s. 678–88.

Lindholm P, Kivioja A. Luusarkooma. Kirjassa: Joensuu H, Roberts PJ, Kellokumpu-Lehtinen P-L, Jyrkkiö S, Kouri M, Teppo L, toim. Syöpätaudit. Helsinki: Kustannus Oy Duodecim, 2013, s. 690–700.

Artikkelin asiasisällön on tarkistanut kliinisen onkologian dosentti, syöpätautien ja sädehoidon erikoislääkäri Maija Tarkkanen.