Lasten syövät

Lasten syövät ovat harvinaisia. Vuosittain Suomessa noin 150 lasta sairastuu syöpään. Lasten syövät ovat erilaisia kuin aikuisten syövät: niiden alkuperä on erilainen ja ne paranevat usein paremmin.

Diagnoosihetkellä suurin osa lasten kiinteistä syövistä on jo suuria ja ne ovat usein lähettäneet etäpesäkkeitä. Onneksi solunsalpaajien ja muiden hoitojen yhdistelmät tehoavat yleensä varsin hyvin lasten syöpiin, minkä ansiosta kolme neljästä lapsisyöpäpotilaasta paranee pysyvästi. Haasteena ovat kuitenkin syöpähoitojen haittavaikutukset, joita saattaa esiintyä pitkään hoitojen jälkeen.

Lasten yleisimpiä syöpiä ovat akuutit leukemiat, aivokasvaimet, lymfoomat ja neuroblastoomat.

Jotkin syöpähoidot voivat vaikuttaa lapsen elämään aikuisiällä ja mm. heikentää hedelmällisyyttä. Lue lisää lapsena tai nuorena syöpään sairastuneen hedelmällisyyden turvaamisesta:

Lapsen ja nuoren hedelmällisyyden säilyttäminen

Lasten leukemia

Leukemia on lasten yleisin syöpä. Leukemiassa luuytimen valkosolujen esiasteet muuttuvat pahanlaatuisiksi syöpäsoluiksi. Siksi leukemiassa ei muodostu yksittäistä kasvainta, vaan syöpäsoluja on veressä ja luuytimessä. Luuydin ei toimi normaalisti, jos se on täynnä pahanlaatuisia soluja. Joskus syöpäsoluja kertyy myös imusolmukkeisiin ja muihin elimiin.

Akuuttiin lymfaattiseen leukemiaan (ALL) sairastuu vuosittain vajaa 50 suomalaista lasta, akuuttiin myelooiseen leukemiaan alle 10 lasta. Krooninen myeeloinen leukemia (KML) on puolestaan lapsilla erittäin harvinainen, eikä kroonista lymfaattista leukemiaa (KLL) esiinny lainkaan lapsilla.

Aiheuttajat

Lasten leukemian aiheuttajaa ei tunneta.

Se kuitenkin tiedetään, että ionisoiva säteily aiheuttaa leukemiaa myös lapsille. Myös ympäristötekijöillä oletetaan olevan vaikutusta leukemian syntyyn.

Tutkijat ovat huomanneet, että lasten leukemia saattaa saada alkunsa jo kohdussa. Valtaosa tällaisesta vastasyntyneiden piilevästä leukemian esiasteesta ei kuitenkaan kehity koskaan varsinaiseksi leukemiaksi, vaan lisäksi tarvitaan jokin toinen tekijä. Yksi mahdollinen tekijä saattaa olla jokin tulehdus.

Mikä aiheuttaa syöpää?

Lasten leukemian perinnöllisyys

Lasten leukemia ei varsinaisesti periydy.

Perinnöllisillä tekijöillä on kuitenkin merkitystä lasten akuutin lymfaattisen leukemian synnyssä. Tiettyihin perinnöllisiin sairauksiin liittyy tavallista suurempi riski sairastua leukemiaan.

Syöpäjärjestöjen periytyvyysneuvonta

Syövän perinnöllisyys

Oireet

Lasten leukemian oireet voivat olla monenlaisia. Usein oireet saattavat sopia muihinkin sairauksiin, minkä takia leukemian diagnosoiminen on joskus vaikeaa.

Tavallisimpia leukemian ensioireita ovat anemiasta johtuva kalpeus ja väsymys sekä iholla näkyvät verenvuodot ja mustelmat. Leukemiasolujen lisääntyminen häiritsee normaalien solujen tuotantoa, minkä seurauksena veressä olevien punasolujen määrä vähenee. Tästä seuraa usein anemia. Iholla näkyvät verenvuodot johtuvat puolestaan siitä, että leukemiaa sairastavan lapsen veressä on tavallista vähemmän verihiutaleita.

Usein leukemiaa sairastavalla lapsella saattaa olla yleisoireena lämpöilyä, tulehdusoireita tai sitkeitä tulehduksia.

Suunnilleen joka kolmannella leukemiaa sairastavalla lapsella on kipuja luissa tai nivelissä. Useimmiten kivut ovat jaloissa tai selässä. Kivut saattavat vaikeuttaa lapsen liikkumista tai saada hänet välttämään liikkumista. Usein epäily leukemiasta herää juuri luu- ja niveloireiden takia.

Tutkimukset

Jos epäillään leukemiaa, lapselta otetaan verinäytteitä ja luuydinnäyte. Yhdessä ne varmistavat diagnoosin.

Leukemiaa sairastavan lapsen verinäytteistä voi löytyä anemiaa, granulosytopeniaa eli jyvässolukatoa sekä tavallista vähemmän verihiutaleita (trombosytopenia). Veren valkosolujen (leukosyyttien) määrä saattaa puolestaan olla minkälainen tahansa. Yleensä osa valkosoluista on pahanlaatuisia blasteja, mutta aina nämä blastisolut eivät ole vielä siirtyneet luuytimestä verenkiertoon.

Syövän toteaminen ja tutkimukset

Luokittelu

Lasten leukemioita on monia eri tyyppejä. Akuutit leukemiat syntyvät melko nopeasti ja krooniset hitaasti. Lasten leukemiat ovat yleensä akuutteja. Ne jaetaan lymfaattisiin (ALL) ja myelooisiin (AML) leukemioihin.

Useimmilla leukemiaa sairastavilla lapsilla on ALL. ALL esiintyy tavallisimmin 2–8-vuotiailla lapsilla, ja sen ilmaantuvuus on suurinta kolmen-neljän vuoden iässä. Sairautta löytyy myös muun ikäisiltä lapsilta.

Akuutti lymfatiinen leukemia jaetaan kolmeen ryhmään taudin uusiutumisriskin mukaan: matalan riskin ryhmään, keskikokoisen riskin ryhmään ja korkean riskin ryhmään. Luokittelun tulos vaikuttaa leukemian hoidon valintaan.

Akuutissa lymfaattisessa leukemiassa korkean riskin tautiin viittaa se, jos valkosolujen määrä on suuri (yli 100 x 10e9/l) tai jos ALL on syntynyt T-lymfosyyteista ja blastit eivät reagoi riittävästi neljä viikkoa kestävään alkuhoitoon eli induktiohoitoon. Myös leukemiablastien tietyt kromosomien uudelleenjärjestymät ja morfologiset ominaisuudet liittyvät korkean riskin leukemiaan.

Myelooisessa leukemiassa riskiluokitukseen vaikuttaa myös leukemiablastien kromosomisto, mutta eniten kuitenkin hoitovaste kahteen ensimmäiseen hoitokuuriin.

Syövän luokittelu

Hoito

Lasten leukemian hoidon tavoitteena on tuhota kaikki leukemiasolut ja saada tauti paranemaan täydellisesti. Akuuttia leukemiaa hoidetaan pääasiassa solusalpaajilla, mutta vaikeimmissa tautimuodoissa tarvitaan myös kantasolujensiirtoa, johon voi liittyä myös sädehoitoa.

Yleensä hoidot tehoavat hyvin. Myelooisen leukemian hoito kestää noin puoli vuotta ja on kuuriluontoista. ALL:n hoito kestää sen sijaan 2,5 vuotta, koska hoitotuloksen varmistamiseen tarvitaan pitkä ylläpitohoito.

Syövän hoito

Solunsalpaajat

Ennen solunsalpaajahoidon aloittamista hoidetaan mahdollinen vaikea anemia ja trombosytopenia sekä hankalat yleisinfektiot.

Akuutin lymfaattisen leukemian (ALL) lääkehoito jakautuu matalan riskin potilailla neljään vaiheeseen: induktiovaiheeseen, vakiintumisvaiheeseen, myöhäiseen tehostusvaiheeseen ja ylläpitovaiheeseen. Keskiriskin potilaiden hoidossa käytetään lisäksi toista myöhäistä tehostusvaihetta. Korkean riskin potilaat saavat induktiohoidon jälkeen hoitovasteesta riippuen seitsemän tai yhdeksän hoitokuuria (ns. blokkihoitovaihe) ja sen jälkeen ylläpitohoidon, joka jakautuu kahteen osaan siten, että osien välillä annetaan myöhäinen tehostusvaihe.

Lääkehoidon alkuvaiheen tavoitteena on saada valkosolujen esiasteet eli blastit häviämään ja luuytimen normaali toiminta käynnistymään uudelleen. Tämä niin sanottu induktiovaihe kestää viisi viikkoa, ja siinä käytetään erilaisia solunsalpaajia. Lapsi on ensimmäisten hoitoviikkojen aikana paljon sairaalassa osastohoidossa.

Keskushermostoa suojaavan veri–aivoesteen takia kaikki solunsalpaajat eivät pääse tunkeutumaan keskushermostoon. Tällöin on mahdollista, että leukemiasolut pääsevät jakautumaan ja tuottamaan uusia pahanlaatuisia soluja selkäydinnesteeseen, vaikka tautisolut on saatu kuriin verestä ja luuytimestä.

Hoidon vakiintumis- eli konsolidaatiovaiheessa tavoitteena on hoitaa ennaltaehkäisevästi keskushermostoa, jotta leukemia ei pääsisi uusiutumaan. Lasten keskushermoston konsolidaatiossa käytetään yhdistelmäsolunsalpaajahoitoa. Aikaisemmin leukemian uusiutumisen ehkäisyssä käytettiin myös kallon sädehoitoa.

Akuuttia lymfaattista leukemiaa sairastavalle lapselle annetaan myös myöhäistä tehostushoitoa. Tällä hoidolla tähdätään viimeistenkin leukemiasolujen jakautumisen estämiseen. Hoitona käytetään alkuhoidon kaltaista voimakasta solunsalpaajajaksoa, mutta hoitokokonaisuus vaihtelee riskiluokasta toiseen.

Myöhäistä tehostusvaihetta seuraa hoidon viimeinen vaihe, ylläpitovaihe. Tällöin hoitoon kuuluvat suun kautta annettavat solunsalpaajat ja joskus myös selkäydinnesteeseen muutaman viikon välein annettava solunsalpaajalääkitys.

Akuuttia myelooista leukemiaa (AML) hoidetaan yhdistelmäsolunsalpaajahoidoilla, jota annetaan erittäin rankoissa lyhyissä kuureissa.

Akuutin leukemian hoito on raskasta. Hoidon yhteydessä voi esiintyä vaikeita tulehduksia ja muita ongelmia.

Solunsalpaajahoito

Kantasolujensiirto

Jos leukemia uusiutuu tai sen uusiutumisen todennäköisyys on suuri, leukemiaa sairastavalle lapselle annetaan niin voimakkaita solunsalpaajahoitoja ja eräissä tapauksissa myös koko kehon sädehoitoa, että hänen oma luuytimensä tuhoutuu pysyvästi.

Voimakkaan hoidon jälkeen lapselle siirretään terveeltä luovuttajalta peräisin olevia kantasoluja, joiden avulla luuytimen normaali toiminta pyritään palauttamaan. Siirretyt kantasolut käynnistävät verisolujen tuotannon lapsen luuytimessä yleensä 2–3 viikon kuluttua, mutta koko elimistön ja erityisesti sen puolustusjärjestelmän toipuminen vie useita vuosia. Kantasolusiirtoihin voi liittyä komplikaatioita.

Sädehoito

Sädehoito aiheuttaa lapselle myöhäisiä haittoja. Siksi se pyritään nykyisin yhä useammin korvaamaan isoilla annoksilla keskushermostoon hyvin tunkeutuvia solunsalpaajia.

Sädehoito

Seuranta, uusiutuminen ja ennuste

Leukemiaa sairastaneita lapsia seurataan yleensä noin kymmenen vuotta hoitojen loppumisen jälkeen tai kunnes he ovat aikuisia. Kahden ensimmäisen vuoden ajan seuranta on tiivistä, ja siinä käytetään apuna verikokeita. Luuydinnäytteitä tutkitaan vain, jos veriarvoissa tai lapsen voinnissa on jotakin huolen aihetta. Kolmantena seurantavuotena käyntien ja verikokeiden välit pitenevät.

Viiden vuoden jälkeen siirrytään seuraamaan syövän myöhäishaittoja. Tätä seurantaa jatketaan hoitavassa sairaalassa vuoden tai kahden vuoden välein aikuisikään asti. Aikuisiän seuranta suunnitellaan yksilöllisesti mahdollisten myöhäishaittojen riskin mukaan. Suuri osa leukemiapotilaista siirtyy tässä vaiheessa perusterveydenhuollon seurantaan.

Kantasolujensiirron saaneiden lasten seuranta on vieläkin tiiviimpää ja näiltä potilailta seurataan myös luuydinnäytteitä jopa kahden vuoden ajan.

Suurin osa leukemiaan sairastuneista lapsista paranee. Akuuttiin lymfaattiseen leukemiaan sairastuneista suomalaislapsista jo yli 80 prosenttia paranee. Akuuttiin myelooiseen leukemiaan sairastuneista lapsistakin yli puolet paranee pysyvästi. Poikkeuksen muodostavat Downin oireyhtymää sairastavat lapset, joiden ennuste AML:ssa on selvästi parempi.

Tutkimusten mukaan ALL:ssa induktiovaiheen hoitovaste eli jäännöstaudin määrä induktiovaiheen lopussa sekä konsolidaatiovaiheen lopussa vaikuttaa voimakkaimmin lapsen ennusteeseen parantua leukemiasta. Eli lapsen ennuste on sitä parempi, mitä paremmin alkuvaiheen hoito tehoaa. Nykyisessä pohjoismaisessa ALL:n hoito-ohjelmassa myös lopullinen hoito valitaan jäännöstautimäärityksen perusteella.

Hoitovasteella on suuri merkitys myös AML:n ennusteen kannalta. Jos hoitovaste ei ole kahden kuurin jälkeen riittävä, potilaalle tehdään kantasolujen siirto, mikäli sopiva luovuttaja löytyy.

Lasten aivokasvaimet

Vuosittain Suomessa diagnosoidaan 30–40 lasten aivokasvainta. Lasten aivokasvaimet poikkeavat aikuisten aivokasvaimista ja ovat useammin hyvänlaatuisia. Myös hyvänlaatuiset aivokasvaimet voivat olla vaarallisia, jos ne painavat tärkeitä aivokudoksia.

Aivokudos muodostuu hermosoluista ja niitä ympäröivistä tukikudossoluista. Aivokasvaimet voivat saada alkunsa kummasta tahansa, ja niitä on useita eri tyyppejä. Lasten aivokasvaimista noin 75 prosenttia sijaitsee takakuopassa tai keskiaivojen alueella. Noin neljäsosa kasvaimista syntyy jompaankumpaan aivopuoliskoon.

Lasten aivokasvaimista lähes puolet on glioomia, joista suuri osa on astrosytoomia. Viidesosa lasten aivokasvaimista on PNET-kasvaimia eli varhaisista sikiöaikaisista solumuodoista alkunsa saaneita keskushermoston kasvaimia, joista pikkuaivojen alueella sijaitsevia kutsutaan medulloblastoomaksi. Muita lasten aivokasvaimia ovat ependymoomat, kraniofaryngioomat ja harvinaiset pleksuspapilloomat ja -karsinoomat, ganglioglioomat sekä itusoluista peräisin olevat germinoomat ja teratoomat.

Aiheuttajat

Lasten syöpien syyt ovat pääosin tuntemattomia. Elintavoilla ja ympäristötekijöillä ei ole samanlaista merkitystä kuin aikuisten syövissä, sillä ne eivät ole ehtineet vielä vaikuttaa lapseen.

Yleisin selitys lasten syövän synnylle on ns. kahden iskun teoria. Sen mukaan sikiön solukossa tapahtuu ensin jokin muutos, joka ei vielä aiheuta varsinaista pahanlaatuista kasvua mutta kuitenkin altistaa sille. Syntymän jälkeen lapsen solut tarvitsevat jonkin toisen tapahtuman, jonka seurauksena syöpä syntyy.

Mikä aiheuttaa syöpää?

Perinnöllisyys

Perinnöllisyys on tärkeä lasten syöpää selittävä tekijä. On arvioitu, että noin joka kymmenennen lasten syövän taustalla on perinnöllinen alttius. Myös tiettyihin periytyviin oireyhtymiin kuuluu tavallista suurempi riski sairastua syöpään.

Syöpäjärjestöjen periytyvyysneuvonta

Syövän perinnöllisyys

Oireet

Lasten aivokasvainten oireet vaihtelevat kasvaimen koon, sijainnin ja kasvunopeuden mukaan. Hyvänlaatuiset kasvaimet voivat olla pitkään oireettomia, eikä tyypillisiä oireita välttämättä tule lainkaan. Kallon kasvu ja aivojen mukautuminen vähentävät lasten oireita.

Pikkuaivoissa ja aivojen keskialueella sijaitsevien kasvainten tyypillisiä oireita ovat aamuisin esiintyvä päänsärky ja oksentelu. Jos aivokasvain on suuri tai se tukkii aivo-selkäydinnesteen kiertoa, aivoissa tulee ahdasta. Nestekierron häiriytyessä aivokammiot laajenevat ja kallonsisäinen paine nousee, mikä aiheuttaa oireita erityisesti aamuisin.

Paineen nousun takia pienten lasten pään koko voi kasvaa. Pitkään koholla ollut kallonsisäinen paine voi aiheuttaa aamupainotteisen päänsäryn ja oksentelun lisäksi väsymystä, tasapainovaikeuksia, vaurioita näköhermoon sekä heikentää näöntarkkuutta ja supistaa näkökenttää.

Aivokasvain voi aiheuttaa lisäksi paikallisia oireita sen mukaan, mille aivojen alueelle se on kasvanut. Tällöin lapsella voi olla epävarmuutta, eroa oikean ja vasemman puolen välillä toiminnoissa, epilepsiakohtauksia, kasvuhäiriöitä, näköhäiriöitä, karsastusta, nielemisvaikeuksia, halvaantumista, kävelyvaikeuksia tai kouristuksia.

Mahdollisia oireita

Näköhermon alue Näön heikentyminen, näkökentän puutoksia
Aivolisäkkeen alue Hormonitoiminnan säätelyn häiriöt, kuten kasvun taittuminen tai kiihtyminen, kilpirauhasen vajaatoiminta, lisämunuaiskuoren vajaatoiminta
Aivokuori Epileptiset kohtaukset
Motorinen aivokuori  Vastakkaisen puolen raajojen halvausoireet
Tuntoaivokuori Puutumis- ja tuntohäiriöt
Pikkuaivot Liikunnan haparointi, ataksia ja tasapainovaikeudet
Aivorunko Kaksoiskuvat, karsastus, suupielen roikkuminen, nielemisvaikeudet, tasapainon vaikeudet, raajojen heikkous tai halvausoireet, harvinaisena myös toiminnanohjauksen ongelmat ja hahmotusongelmat
Selkäydin Raajojen kipu, tuntohäiriöt, halvausoireet, rakon ja suolen toimintahäiriöt

Tutkimukset

Jos lapsen oireet viittaavat aivokasvaimeen, ensiksi tehdään huolellinen kliininen tutkimus ja tutkitaan myös silmänpohjat. Näköhermon pään turvotus viittaa kohonneeseen aivopaineeseen.

Seuraavaksi lapselle tehdään pään tietokonetomografiakuvaus ja magneettikuvaus.

Tietokonetomografiakuvauksen avulla kasvain voidaan paikantaa hyvin. Magneettikuvaus täydentää tietokonetomografiaa, sillä sen avulla aivojen eri osat näkyvät vieläkin tarkemmin.

Tarkka diagnoosi saadaan tehtyä kasvaimesta otetun näytteen eli biopsian avulla. Aina biopsiaa ei kuitenkaan ole mahdollista ottaa.

Syövän toteaminen ja tutkimukset

Luokittelu

Aivokasvaimet luokitellaan histologisen eli mikroskooppisen rakenteensa mukaan neljään eri luokkaan (luokat I–IV). Luokkien II–IV kasvaimet jakaantuvat sitä nopeammin, mitä suurempi luokka on.

Luokka I Kasvain on hyvänlaatuinen ja kasvaa hitaasti. Se rajautuu aivokudokseen niin tarkasti, että se on usein mahdollista leikata kokonaan pois. Usein kasvain painaa aivokudosta tai siirtää sitä, mutta ei kasva aivokudokseen. Useimmat potilaat paranevat, jos kasvain saadaan poistettua kokonaan.
Luokka 2 Kasvain tunkeutuu aivokudokseen, joten sitä ei yleensä pysty leikkaamaan kokonaan pois. Kasvain uusiutuu herkästi.
Luokka 3 Kasvain tunkeutuu aivokudokseen, joten sitä ei yleensä pysty leikkaamaan kokonaan pois. Kasvain on epätarkkarajainen, eikä sen ero terveeseen aivokudokseen ole selvä. Kasvain uusiutuu erityisen herkästi.
Luokka 4 Kasvain suurenee nopeasti. Se tunkeutuu aivokudokseen, joten sitä ei yleensä pysty leikkaamaan kokonaan pois.

Syövän luokittelu

Hoito

Lasten aivokasvainten hoito muodostuu leikkauksesta, sädehoidosta ja solunsalpaajahoidosta.

Syövän hoito

Leikkaus

Aivokasvainten hoidon tärkein yksittäinen osa on leikkaus. Useimmiten lasten aivokasvain pystytään leikkaamaan ja poistamaan ainakin osittain. Kaikkia aivojen alueiden kasvaimia ei ole kuitenkaan mahdollista poistaa kokonaan. Jos kasvaimen täydellinen poistaminen ei onnistu ensimmäisessä leikkauksessa, joskus sitä voidaan yrittää uudestaan muiden hoitojen jälkeen.

Usein kasvaimen osittaisestakin poistosta on hyötyä. Sen ansiosta kallonsisäinen paine laskee, paikallinen puristus vähenee, uusiutumiseen kuluva aika pitenee ja liitännäishoidon edellytykset paranevat. Joissakin tapauksissa sädehoitoa voidaan siirtää myöhemmäksi.

Leikkaukseen vaikuttavat kasvaimen sijainnin lisäksi sen oletettu kasvunopeus sekä lapsen vointi. Jos kasvain on sijaintinsa puolesta vaikea poistaa, usein joudutaan valitsemaan leikkauksen aiheuttamien toimintahäiriöiden ja hoidon pitkäaikaistulosten välillä.

Ei ole tavatonta, että ennen leikkausta normaalilta vaikuttava lapsi menettää leikkauksessa osan kognitiivisista kyvyistään. Tämän takia laajemman leikkauksen tekemistä saatetaan joskus viivästyttää siihen asti, kunnes kasvain aiheuttaa näkyviä oireita.

Syövän leikkaushoito

Sädehoito

Jos kasvainta ei saada leikattua kokonaan pois, kasvaimen jäännökset pyritään tuhoamaan sädehoidolla. Jos mahdollista, sädehoito aloitetaan kuitenkin vasta silloin, kun lapsi on vähintään 3–5-vuotias, koska tätä nuoremmille lapsille sädehoito aiheuttaa pysyviä vaurioita. Usein sädehoidon lykkääminen onnistuu intensiivisen solunsalpaajahoidon avulla.

Sädehoito aloitetaan, kun lapsi on toipunut leikkauksesta. Usein sädehoitoon liitetään sen tehoa voimistavaa lääkettä ja kortikosteroidia, joka vähentää aivokudoksen turvotusta.

Oireiden hoito: Sädehoitoa käytetään myös palliatiivisena hoitona, kun tarkoituksena on lievittää lapsen oireita.

Sädehoito

Solunsalpaajat

Solunsalpaajahoito on olennainen osa useimpien pahanlaatuisten aivokasvainten hoitoa. Useimmiten käytetään yhdistelmäsolunsalpaajahoitoa, mutta hoitojaksojen määrä ja pituudet vaihtelevat syöpätyypin ja riskiryhmän mukaan.

Solunsalpaajahoito

Kantasolujensiirto

Jos aivokasvain on erityisen aggressiivinen tai sädehoitoa ei haluta käyttää lapsen iän takia, hoitona voidaan käyttää niin sanottua jättihoitoa ja kantasolusiirtoa. Jättihoidossa lapselle annetaan niin voimakas annos solunsalpaajia, että lapsen oma luuydin tuhoutuu kokonaan. Hoidon jälkeen luuytimen toiminta palautetaan kantasolujensiirrolla.

Oireiden hoito

Oireenmukaisista lääkkeistä kortikosteroidit vähentävät aivojen turvotusta, mikä lievittää esimerkiksi pahoinvointia ja päänsärkyä.

Seuranta, uusiutuminen ja ennuste

Lapsen aivot kuvataan yleensä 3–6 kuukauden kuluttua leikkauksesta ja sitten muutaman kerran 0,5–1 vuoden välein. Pitkäaikaisseurannassa kuvausten väli on 1–3 vuotta. Yleensä magneettikuvauksilla toteutettavaa seurantaa jatketaan viisi vuotta. Sen jälkeen seurantaa jatketaan kasvaimen tai sen hoitojen aiheuttamien ongelmien mukaan.

Suurimmalle osalle aivokasvaimen saaneista lapsista jää jonkinlaisia seurauksia joko kasvaimesta tai sen hoidoista. Tällaisia pitkäaikaisia seurauksia ovat esimerkiksi neurologiset oireet, oppimiseen liittyvät vaikeudet, hormonitoiminnan säätelyn häiriöt, muut elimistön toiminnan häiriöt ja sosiaalisen ympäristöön sopeutumisen vaikeudet. Useimpiin on kuitenkin olemassa hyviä hoitoja.

Pituuskasvun hidastuminen, ennenaikainen tai viivästynyt murrosiän kehitys ja erilaiset hormonivajaukset saattavat tulla esiin vasta vuosia syöpähoitojen päättymisen jälkeen. On tärkeää, että esimerkiksi hormonivajaukset huomataan mahdollisimman varhain. Siksi lasten ja nuorten kasvua ja kehitystä seurataan tarkasti.

Pitkäaikainen seuranta on tärkeää myös siksi, että jokaiselle aivokasvaimen hoidosta toipuvalle lapselle löytyisi sopiva oppimisympäristö ja jatkokoulutus. Oppimisen vaikeuksia voidaan nykyisin usein helpottaa muun muassa neuropsykologisella kuntoutuksella.

Aivokasvaimilla on taipumus uusiutua, ja mahdollisia uusintaleikkauksia harkitaan yksilöllisesti. Jos kasvain uusiutuu pitkän ajan jälkeen, lapsi voi saada merkittävästi lisää elinaikaa uudesta leikkauksesta.

Aivokasvaimeen sairastuneen lapsen ennuste riippuu aivokasvaimen tyypistä ja siitä, pystytäänkö kasvain leikkaamaan kokonaan pois. Monen aivokasvaintyypin ennuste on nykyisin melko hyvä.

Lääkehoidot ja leikkaukset ovat kehittyneet huomattavasti, joten keskimäärin 70 prosenttia aivokasvaimeen sairastuneista lapsista paranee pysyvästi. Tilanne on parantunut viimeisten 20 vuoden aikana. Yleensä pysyvät oireetkin ovat sellaisia, että lapsi pystyy elämään niiden kanssa.

Lapsen neurologinen tila leikkauksen jälkeen ja toipumisen nopeus ennustavat varsin hyvin neurologista toipumista. Jos kasvain ei ole ehtinyt aiheuttaa pysyviä vaurioita aivokudokseen ja se saadaan poistettua aivokudosta vaurioittamatta, lapsen neurologiset oireet korjaantuvat yleensä melko nopeasti. Tällöin myös lapsen neurologinen ennuste on hyvä.

Lasten neuroblastooma

Neuroblastooma on lasten yleisin aivojen ulkopuolella sijaitseva kiinteä syöpä. Neuroblastooma on erityisesti alle kouluikäisten lasten sairaus.

Neuroblastooma saa alkunsa jostakin sympaattisen hermoston alueelta, yleisimmin lisämunuaisen ydinosasta tai autonomisen hermoston sympaattisista hermoganglioista eli -solmukkeissa. Suomessa todetaan lapsilta lähes kymmenen neuroblastoomaa joka vuosi.

Neuroblastooman emokasvain voi olla vatsaontelossa, rintakehän alueella tai kaulassa. Aina sitä ei löydetä ollenkaan, ja tällöin diagnoosi joudutaan tekemään etäpesäkkeen perusteella.

Diagnoosihetkellä jopa 70 prosentilta lapsista löytyy etäpesäkkeitä, jotka sijoittuvat tavallisesti imusolmukkeisiin, luihin, ihonalaiskudokseen ja luuytimeen. Pienten vauvojen etäpesäkkeet tulevat erityisesti maksaan.

Aiheuttajat

Lasten syöpien syyt ovat pääosin tuntemattomia. Elintavoilla ja ympäristötekijöillä ei ole samanlaista merkitystä kuin aikuisten syövissä, sillä ne eivät ole ehtineet vielä vaikuttaa lapseen.

Yleisin selitys lasten syövän synnylle on ns. kahden iskun teoria. Sen mukaan sikiön solukossa tapahtuu ensin jokin muutos, joka ei vielä aiheuta varsinaista pahanlaatuista kasvua mutta kuitenkin altistaa sille. Syntymän jälkeen lapsen solut tarvitsevat jonkin toisen tapahtuman, jonka seurauksena syöpä syntyy.

Mikä aiheuttaa syöpää?

Perinnöllisyys

Perinnöllisyys on tärkeä lasten syöpää selittävä tekijä. On arvioitu, että noin joka kymmenennen lasten syövän taustalla on perinnöllinen alttius. Myös tiettyihin periytyviin oireyhtymiin kuuluu tavallista suurempi riski sairastua syöpään.

Syöpäjärjestöjen periytyvyysneuvonta

Syövän perinnöllisyys

Oireet

Neuroblastooman taudinkuva ja oireet vaihtelevat paljon. Yleensä kasvain saa alkunsa vatsakalvon takaa tai lisämunuaisesta. Tällöin vatsassa saattaa tuntua kova möykky tai lapsen vatsa pullottaa.

Neuroblastooma aiheuttaa usein myös yleisoireita. Lapsi voi laihtua, kuumeilla, nukkua huonosti tai olla itkuinen ja ärtynyt. Nämä yleisoireet johtuvat etäpesäkkeistä, joita neuroblastooma lähettää jo varsin aikaisessa vaiheessa esimerkiksi luustoon ja luuytimeen. Luustossa olevat etäpesäkkeet aiheuttavat kipuja, luuytimessä olevat etäpesäkkeet puolestaan anemiaa ja muita leukemiaan viittaavia oireita.

Tutkimukset

Lasten neuroblastooman alkututkimuksiin kuuluu muun muassa kaiku- ja magneettikuvaus. Diagnoosia varten tarvitaan myös kasvainsolukosta otettu näyte eli biopsia. Se voidaan ottaa joko alkuperäisestä kasvaimesta tai etäpesäkkeestä.

Diagnoosin varmistamiseksi lapselta otetaan myös useita laboratoriotutkimuksia. Samoja tutkimuksia käytetään myöhemmin hoidon tehon seurannassa.

Diagnoosin varmistumisen jälkeen selvitetään, miten laajalle neuroblastooma on levinnyt. Levinneisyystutkimuksina voidaan käyttää rintakehän ja luuston röntgentutkimusta, vatsan kaikukuvausta (ultraäänitutkimus), koko kehon ja pään magneettitutkimusta tai joskus tietokonetomografiaa, luuydintutkimusta tai luuston isotooppikartoitusta.

Neuroblastooman oma isotooppitutkimus kasvaimen ja sen etäpesäkkeiden kuvantamiseen on MIBG-kartta, jossa merkkiaine kertyy niihin soluihin, joissa on voimakas katekoliiniamiinipitoisuus.

Syövän toteaminen ja tutkimukset

Luokittelu

Lasten neuroblastooman levinneisyysluokitus perustuu levinneisyystutkimuksiin ja kasvaimen biologisiin ominaisuuksiin. Biologiselta luonteeltaan neuroblastooma voi olla hyvä- tai huonoennusteinen.

Vuonna 2005 tehty levinneisyysluokittelu perustuu leikkausta edeltäviin kuvantamislöydöksiin. Hoidon perustana olevaan riskiluokitukseen kuuluu edellä mainitun levinneisyyden lisäksi potilaan ikä (alle vai yli 18 kk), kasvaimen MYCN-onkogeenin monistumalöydös sekä tietyt muut geneettiset ominaisuudet ja histopatologiset löydökset.

Syövän luokittelu

Hoito

Lasten neuroblastooman hoidossa käytetään yhdistelmäsolunsalpaajahoitoa ja leikkausta. Huonon ennusteen taudeissa voidaan käyttää myös jättihoitoa, jonka tueksi tehdään kantasolujensiirto. Lisäksi joskus tarvitaan paikallista sädehoitoa alkuperäisen kasvaimen alueelle.

Syövän hoito

Leikkaus

Paikallinen kasvain pyritään aina poistamaan leikkauksessa kokonaan. Jos kasvain on lähettänyt etäpesäkkeitä, sitä pienennetään voimakkaalla solunsalpaajahoidolla ennen leikkausta.

Hyväennusteisen neuroblastooman hoidoksi riittää leikkaus. Alle 1-vuotiaiden hyvän ennusteen neuroblastoomaa ei tarvitse leikata, sillä se paranee usein itsekseen. Noin joka kolmas neuroblastooma on hyväennusteinen.

Syövän leikkaushoito

Leikkausta täydentävät hoidot

Keskiennusteisen neuroblastooman hoitoon kuuluu leikkauksen jälkeen muutaman kuukauden solunsalpaajahoito ja mahdollisesti paikallinen sädehoito. Huonoennusteisen neuroblastooman hoito alkaa intensiivisellä yhdistelmäsolunsalpaajahoidolla, minkä jälkeen kasvain leikataan. Hoidon lopuksi piilevät tautipesäkkeet pyritään nujertamaan jättihoidolla.

Jättihoidolla tarkoitetaan hoitoa, joka sisältää suuria annoksia yhtä tai useampaa solunsalpaajaa tai harvinaisissa tapauksissa koko kehon sädehoidon. Hoidon jälkeen tarvitaan kantasolujensiirto, jota varten potilaalta on hoidon alkuvaiheessa otettu talteen kantasoluja. Usein hoitoa täydennetään vielä paikallisella sädehoidolla. Tämän jälkeen annetaan vielä niin sanottu kypsytyshoito.

Solunsalpaajahoito

Seuranta, ennuste ja uusiutuminen

Neuroblastoomaa sairastavan lapsen jatkoseuranta toteutetaan yliopistollisessa keskussairaalassa tai sen valvonnassa. Seurantaa jatketaan yksilöllisesti neuroblastooman ennusteluokituksen perusteella, jopa koko elämän ajan.

Neuroblastooma on usein parannettavissa. Viiden vuoden kuluttua diagnoosista noin 70 prosenttia neuroblastoomaa sairastavista lapsista on elossa. Tärkeimmät ennusteeseen vaikuttavat tekijät ovat lapsen ikä, kasvainsolujen histologia, niin sanottu MYCN-geenimonistuma ja taudin leviämisaste.

Käytännössä kaikki hyväennusteista neuroblastoomaa sairastavat lapset paranevat. Osa alle 1-vuotiaiden neuroblastoomista häviää itsestään 1–2 vuoden ikään mennessä.

Huonon ennusteen potilaista paranee noin viidennes, mutta hoidot kehittyvät koko ajan.

Lasten lymfooma eli imukudossyöpä

Lymfooma eli imukudossyöpä syntyy, kun imukudoksen terveet solut muuttuvat pahanlaatuisiksi. Lymfooma voi alkaa joko imusolmukkeista tai jonkun elimen, esimerkiksi maksan, pernan, suolen tai luuytimen, sisältä imukudoksesta. Lymfoomia voi esiintyä kaikissa lymfaattista solukkoa sisältävissä elimissä, ja myös imukudoksen ulkopuoliset ilmentymät ovat yleisiä. Lymfoomaa tunnetaan monia tyyppejä.

Lymfoomat jaetaan Hodgkinin lymfoomaan ja non-Hodgkin-lymfoomaan (NHL).

Hodgkinin lymfoomaan sairastuu keskimäärin viisi alle 15-vuotiasta suomalaislasta vuosittain. Suurin osa heistä on yli 10-vuotiaita, alle 5-vuotiailla lapsilla Hodgkinin lymfooma on erittäin harvinainen. Eniten tautia esiintyy murrosiästä aina 30. ikävuoteen saakka.

Yleisin lasten Hodgkinin lymfooman muoto on sidekudoskyhmyinen eli nodular sclerosis, joka on yleensä välikarsinassa. Yli puolet lasten Hodgkinin lymfoomista on juuri sidekudoskyhmyisiä, ja niitä esiintyy erityisesti murrosiässä olevilla tytöillä. Sekasoluista muotoa esiintyy noin kolmanneksella potilaista.

Non-Hodgkin-lymfoomaan sairastuu Suomessa vuosittain noin kymmenen alle 15-vuotiasta lasta, joista suurempi osa on poikia. Non-Hodgkin-lymfoomista noin kolmannes on välikarsinan alueella, kolmannes vatsan alueella ja loppuosa eri puolilla elimistöä, kuten pään ja kaulan alueella, nielurisoissa, luissa tai iholla. Non-Hodgkin-lymfoomassa tautisoluja voi olla myös keskushermostossa tai luuytimessä.

Aiheuttajat

Lasten syöpien syyt ovat pääosin tuntemattomia. Elintavoilla ja ympäristötekijöillä ei ole samanlaista merkitystä kuin aikuisten syövissä, sillä ne eivät ole ehtineet vielä vaikuttaa lapseen.

Immunologiset puutostilat vaikuttavat lasten non-Hodgkin-lymfoomien syntyyn: immuunivajaustilat ja immuunivastetta heikentävät (immunosuppressiiviset) lääkkeet suurentavat sairastumisen riskiä. Myös ionisoiva säteily voi suurentaa lymfooman riskiä. Ebstein–Barrin viruksella on joissain tilanteissa yhteyttä sekä non-Hodgkinin että Hodgkinin lymfooman ilmaantumiseen.

Mikä aiheuttaa syöpää?

Oireet

Hodgkinin lymfooman ensimmäinen oire on tavallisesti imusolmukkeiden suureneminen, johon ei liity kipua. Tällaisia suurentuneita, kiinteitä ja kumimaisia imusolmukkeita esiintyy yleensä kaulassa, kainalossa tai soliskuopassa. Joskus myös lapsen perna tai maksa voi olla suurentunut. Tällöin Hodgkinin lymfooma on jo levinnyt pidemmälle.

Kasvaimen sijainti vaikuttaa sen aiheuttamiin oireisiin. Jos kasvain sijaitsee esimerkiksi välikarsinassa, se voi aiheuttaa yskää, käheyttä, painon tunnetta rinnassa ja hengenahdistusta.

Yleisoireena voi ilmetä kuumeilua, ruokahaluttomuutta, laihtumista, yöhikoilua, väsymystä tai kutinaa. Yleisoireiden ilmaantuvuuden perusteella Hodgkinin lymfoomaa sairastavat lapset jaetaan ryhmiin: ryhmään A kuuluvilla lapsilla ei ole yleisoireita ja ryhmässä B on yleisoireita.

Non-Hodgkin-lymfooman oireet riippuvat siitä, missä kasvain sijaitsee. Pahanlaatuista solukkoa voi syntyä vatsaonteloon tai muihin elimiin. Jos pahanlaatuista solukkoa on luuytimessä ja veressä, oireet ovat samankaltaisia kuin leukemiassa. Jos non-Hodgkin-lymfooma on välikarsinan yläosassa, se voi aiheuttaa yskää ja hengenahdistusta tai kasvojen ja kaulan turvotusta.

Vatsan alueen lymfooman eli tavallisimmin Burkittin lymfooman oireina voivat olla vatsakivut, oksentelu, pahoinvointi tai pömpöttävä, turvonnut vatsa. Tauti voi myös aiheuttaa maha-suolikanavan verenvuotoa tai pienillä lapsilla suolen tukkeutumisen. Pään ja kaulan alueen lymfoomat oireilevat yleensä suurentuneina kaulan imusolmukkeina tai nielun alueen kasvaimina.

Tutkimukset

Lasten Hodgkinin lymfooma diagnosoidaan imusolmukkeista otettavan näytteen avulla. Tämän imusolmukebiopsian lisäksi levinneisyyden selvittämiseksi tarvitaan rintakehän röntgenkuva sekä keuhkojen ja vatsan alueen magneettitutkimus tai tietokonetomografiatutkimus. Nykyisin tärkein levinneisyystutkimus on FDG-PET-kuvaus, jonka avulla nähdään taudin aktiiviset pesäkkeet. PET-kuvausta tarvitaan myös hoitovasteen määrittämiseen tietyissä hoidon vaiheissa.

Lasten non-Hodgkin-lymfooman diagnostisiin tutkimuksiin kuuluvat luuydin- ja selkäydinnestenäytteet. Tarkan diagnoosin saamiseksi tarvitaan myös biopsia joko imukudoksesta tai imukudoksen ulkopuolella olevasta kasvaimesta. Verenkuvan tutkiminen kuulu aina lymfooman tutkimuksiin.

Syövän toteaminen ja tutkimukset

Luokittelu

Lasten Hodgkinin lymfooma jaetaan oireiden mukaisen luokituksen lisäksi levinneisyyden mukaan neljään luokkaan. Lisäksi astenumeroon lisätään kirjain A, jos lapsella ei ole yleisoireita, ja B, jos lapsella on yleisoireita.

Luokka I Lymfooma on rajoittunut yhteen imusolmukealueeseen.
Luokka II Lymfoomaa esiintyy kahdessa tai useammassa paikassa, mutta samalla puolen palleaa.
Luokka III Lymfoomaa esiintyy pallean molemmin puolin.
Luokka IV Lymfooma on levinnyt esimerkiksi maksaan tai luuytimeen.

Lasten non-Hodgkin-lymfoomat voidaan puolestaan jakaa kolmeen eri tyyppiin.

Ensimmäisen ryhmän muodostavat lymfoblastilymfoomat. Näistä tyypillisempi on T-solutauti, joka esiintyy yleensä välikarsinassa. Se leviää herkästi luuytimeen ja keskushermostoon.

Toisen ryhmän muodostavat B-soluista lähtöisin olevat kypsemmät lymfoomat, joita ovat diffuusi suurisoluinen B-solulymfooma, Burkittin lymfooma ja Burkitt-like-lymfooma. Burkittin lymfooma esiintyy tavallisimmin vatsan ja suoliston alueella. Tämän ryhmän lymfooma leviää herkästi luuytimeen ja keskushermostoon. Burkittin lymfooma on aggressiivinen ja nopeasti kasvava syöpä, joka tarvitsee nopean diagnosoinnin ja intensiivistä hoitoa.

Kolmannen ryhmän lymfooma on harvinainen diffuusi anaplastinen suurisoluinen lymfooma (ALCL), jota esiintyy imusolmukkeissa, ihossa ja luustossa.

Näiden päätyyppien lisäksi lapsilla esiintyy pieniä paikallisia, hyvän ennusteen non-Hodgkin-lymfoomia sekä harvinaista B-soluista luulymfoomaa. Pelkästään aivoissa esiintyvä lymfooma on lapsuudessa äärimmäisen harvinainen.

Syövän luokittelu

Hoito

Lasten Hodgkinin lymfooman hoidossa käytetään solunsalpaajahoidon ja sädehoidon yhdistelmää. Sädehoitoa pyritään kuitenkin välttämään, jos solunsalpaajilla saadaan riittävä hoitovaste. Nykyisessä hoito-ohjelmassa sädehoito jää pois, mikäli kahden solunsalpaajakuurin jälkeen PET-kuvauksessa ei enää näy aktiivisuutta.

Paikallisessa Hodgkinin lymfoomassa (luokat I A ja II A) saadaan usein hyvä hoitotulos pelkällä lyhyellä solunsalpaajahoidolla. Yhdistelmäsolunsalpaajakuurien määrä riippuu taudin luokasta. Sädehoidon tarve taas määräytyy hoitovasteen perusteella. PET-TT-kuvauksella tarkastetaan, miten kasvain pienenee ja kasvaimen aineenvaihdunta häviää.

Luokan IV Hodgkinin lymfoomassa voidaan joskus selviytyä myös ilman sädehoitoa, mutta se on edelleen harvinaista. Jos Hodgkinin lymfooma uusiutuu vuoden sisällä hoidon lopettamisesta, hoitoa jatketaan uudella solunsalpaajahoidolla. Suuri osa uusiutuneista taudeista saadaan näin oireettomiksi. Mahdollisuuksien mukaan potilaalle pyritään antamaan jättiannoksinen solunsalpaajahoito ja siihen liittyvä kantasolujensiirto.

Lasten non-Hodgkin-lymfoomia hoidetaan solunsalpaajayhdistelmillä. Hoito muistuttaa varsinkin lymfoblastilymfoomassa leukemian hoitoa. Sädehoitoa tarvitaan erittäin harvoin.

Jos hoito ei onnistu odotetusti tai non-Hodgkin-lymfooma uusiutuu ensimmäisen hoitokokonaisuuden jälkeen, hoitona käytetään jättiannoksista solusalpaajahoitoa ja kantasolujensiirtoa.

Solunsalpaajahoito

Sädehoito

Seuranta, uusiutuminen ja ennuste

Lymfoomaa sairastaneita lapsia seurataan 3–4 kuukauden välein kahden vuoden ajan ja sen jälkeen puolen vuoden välein aina viiteen vuoteen saakka. Seuranta riippuu kuitenkin olennaisesti lymfooman tyypistä. Lymfooman seurannassa käytetään verikokeita ja kuvantamistutkimuksia.

Varsinaisen taudin uusiutumisen seurannan jälkeen siirrytään seuraamaan mahdollisia myöhäisiä sivuvaikutuksia. Kaikkia lapsia seurataan aikuisikään asti. Hodgkinin lymfooman jälkeen tarvitaan usein esimerkiksi rintojen kuvantamisseurantaa jo selvästi tavallista nuorempana.

Non-Hodgkin lymfooman uusiutumisen riski on suurimmillaan kahden vuoden sisällä hoidon lopettamisesta. Useimmiten Hodgkinin lymfooma uusiutuu kolmen vuoden sisällä hoitojen lopettamisesta. Joskus se on uusiutunut kuitenkin jopa vasta kymmenen vuoden kuluttua. Myös uusiutunut Hodgkinin lymfooma on usein mahdollista hoitaa parantavasti.

Lasten lymfoomien ennuste on hyvä. Jopa yli 90 prosenttia Hodgkinin lymfoomaan sairastuneista lapsista paranee pysyvästi. Valtaosa (70–90 prosenttia) lapsista paranee, vaikka tauti olisi ehtinyt jo levitä laajalle.

Non-Hodgkin-lymfooman ennuste on hieman huonompi: viiden vuoden kuluttua diagnoosista noin 90 prosenttia non-Hodgkin-lymfoomaa sairastavista lapsista on yhä elossa. Paras ennuste on Burkittin lymfoomaa sairastavilla, joista nykyisin noin 90 prosenttia paranee pysyvästi.

 

Lähteet

Lähteenmäki P, Minn H. Lasten solidit kasvaimet. Kirjassa: Joensuu H, Roberts PJ, Kellokumpu-Lehtinen P-L, Jyrkkiö S, Kouri M, Teppo L, toim. Syöpätaudit. Helsinki: Kustannus Oy Duodecim, 2013, s. 818–23.

Pihkala UM. Akuutti lymfoblastileukemia. Kirjassa: Joensuu H, Roberts PJ, Kellokumpu-Lehtinen P-L, Jyrkkiö S, Kouri M, Teppo L, toim. Syöpätaudit. Helsinki: Kustannus Oy Duodecim, 2013, s. 800–809.

Pihkala UM. Akuutti myelooinen leukemia ja non-Hodgkin-lymfoomat. Kirjassa: Joensuu H, Roberts PJ, Kellokumpu-Lehtinen P-L, Jyrkkiö S, Kouri M, Teppo L, toim. Syöpätaudit. Helsinki: Kustannus Oy Duodecim, 2013, s. 809–16.

Pihkala UM. Lapsilla esiintyvät leukemiat ja lymfoomat. Kirjassa: Joensuu H, Roberts PJ, Kellokumpu-Lehtinen P-L, Jyrkkiö S, Kouri M, Teppo L, toim. Syöpätaudit. Helsinki: Kustannus Oy Duodecim, 2013, s. 800.

Artikkelin asiasisällön on tarkistanut dosentti, lasten veri- ja syöpätautien erikoislääkäri Päivi Lähteenmäki.